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来源:天下彩票app2024-10-27 17:48

  

腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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高水平开放是高质量发展的必然要求******

  作者:王晓红(中国国际经济交流中心科研信息部副部长)

  党的二十大报告提出,“未来五年是全面建设社会主义现代化国家开局起步的关键时期”,将“改革开放迈出新步伐,国家治理体系和治理能力现代化深入推进,社会主义市场经济体制更加完善,更高水平开放型经济新体制基本形成”纳入未来一个时期的主要目标任务。中央经济工作会议提出,“坚持推进高水平对外开放,稳步扩大规则、规制、管理、标准等制度型开放”。在此背景下,进一步认识推进高水平对外开放对做好经济工作的意义十分重要。

  近年来,世界百年未有之大变局加速演进,世纪疫情影响深远,逆全球化思潮抬头,单边主义、保护主义明显上升,世界经济复苏乏力,全球性问题加剧,国际经济、科技、文化、安全、政治等格局都在发生深刻复杂变化。当前我国经济恢复的基础尚不牢固,需求收缩、供给冲击、预期转弱三重压力仍然较大,外部环境动荡不安给我国经济带来的风险和影响增大。这些挑战都要求我们更好统筹国内国际两个大局,建设更高水平开放型经济新体制,实施更大范围、更宽领域、更深层次的对外开放,推动经济实现质的有效提升和量的合理增长。这既是应对国际环境深刻复杂变化的现实需要,也是推动我国经济实现高质量发展的内在要求。

  高水平对外开放为建设高标准市场体系提供制度供给。建设高标准市场体系是加快完善社会主义市场经济体制的重要内容,对加快构建以国内大循环为主体、国内国际双循环相互促进的新发展格局具有重要意义。推进高水平对外开放,对标高标准国际经贸规则,促进深层次改革,稳步扩大规则、规制、管理、标准等制度型开放,有助于构建更加成熟、更加定型的高水平社会主义市场经济体制,进一步激发各类市场主体活力。

  高水平对外开放为持续优化国内国际资源要素配置提供助力。高水平对外开放能有效提升贸易投资合作质量和水平,更大力度吸引和利用外资,有利于我们积极推动加入全面与进步跨太平洋伙伴关系协定和数字经济伙伴关系协定等高标准经贸协议,主动对照相关规则、规制、管理、标准,深化国内相关领域改革。

  高水平对外开放为构建新发展格局提供稳定安全的供应链保障。我国经济已深度融入全球产业链、供应链和创新链,构建新发展格局,着力提升产业链供应链韧性和安全水平,都需要在开放的条件下推进。一方面,要充分依托国内大市场和产业链优势形成内循环为主的大国经济发展模式,增强国内大循环内生动力和可靠性;另一方面,要通过高水平对外开放形成畅通的外循环系统,提升国际循环质量和水平。只有打通内外循环的堵点,才能畅通生产、分配、流通、消费各环节,延伸全球产业链,稳定供应链,强化创新链,提升我国产业在全球价值链中的分工水平。

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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